오늘은 처음 들어보는 사람도 많겠지만, 뇌혈관 질환인 모야모야병에 대해 3분 안에 알아보는 시간을 갖을까 해!
모야모야병의 정의
모야모야병은 드물게 나타나는 진행성 뇌혈관 질환으로, 두뇌 기저에 위치한 동맥이 좁아지거나 막히는 특징이 있습니다. 일본어로 "모야모야"는 "연기처럼 보이는"이라는 뜻이며, 이 질병에서는 혈관이 막혀 피가 흐르지 않는 지역에 작은 혈관들이 형성돼 연기처럼 보이는 모습이 나타나기 때문에 이 이름이 붙었습니다.
혈관이 좁아지거나 막혀 허혈이 진행되며 보상 반응으로 뇌기저부에 이상혈관이 형성됨 -> 모양이 마치 연기가 피어오르는 모양
모야모야병의 증상
모야모야병의 증상은 다양하며, 증상의 심각도는 환자에 따라 다를 수 있습니다. 주로 혈관이 좁아지거나 막히면서 뇌 혈류가 감소하게 되어 나타납니다. 일반적으로 모야모야병은 양쪽 뇌에서 나타나며, 다음은 흔히 나타나는 증상들입니다. 일과성 뇌허혈 발작은 어린아이에게서 두르러지게 보이는 양상이며, 수분에서 수시간 동안 한쪽 혹은 양쪽 팔다리의 운동 및 감각이상, 언어장애, 시야장애가 나타납니다. 또한 뇌경색, 뇌출혈등의 증상이 나타날 수 있으며 두통 및 기타 신경학적 증상으로 아침에 심하고 구토가 동반될 수 있는 구역감을 보이고 휴식시에는 좋아지는 양상을 보입니다.
※ 뜨겁고 매운 음식, 과격한 운동, 심한 울음 후에 증상이 나타날 수 있음
모야모야병의 원인
모야모야 병의 원인은 명확히 규정되지 않았습니다만. 몇가지 가설과 연구에 의해 유전적인 요인, 혈관 이상, 자동면역 반응, 환경적 요인 등이 원인으로 고려되고 있습니다.
※ 감염, 혈관염, 자가 면역 질환, 다운증후군, 신경섬유종증, 뇌종양에 대한 방사선 치료 등이 원인이 되어 이차적으로 발병할 가능성이 있음
모야모야병의 진단
모야모야병의 진단 및 확진검사는 주로 영상 검사 및 신체 검사를 중심으로 진행됩니다. 혈관조영술, MRI(자기 공명 영상), CT(컴퓨터 단층촬영), 뇌전도 검사, 혈액검사, 신체검사 등을 실시하며, 혈관조영술이 가장 정확한 진단 방법입니다. MRI는 뇌의 상세한 구조를 확인하기 위해 사용하며, 뇌전도 검사는 발작의 유무를 확인하기 위해 사용될 수 있습니다.
- MRI (자기 공명영상)
- MRA (뇌혈관 자기 공명영상)
- 뇌혈관 조영술
※ 확진을 위한 표준검사
- 뇌혈류검사
※ 치료방침과 예후를 결정에 유용, 수술 후 경과를 추적 관찰에 매우 유용
- 뇌파검사
과호흡시 정상인과 모야모야병 환자에게 뇌파 변화양상에 차이가 있다.
모야모야병의 치료법
모야모야병의 치료법은 증상의 심각성, 진행 정도, 환자의 건강 상태에 따라 다르며, 종합적인 접근이 필요합니다. 주로 의료 전문가들은 혈관을 개선하고 혈류를 증가시키는 방법에 중점을 두고 있습니다. 치료방법으로는 약물치료가 있는데, 혈소판 응집 억제제, 항응고제, 증상관리용 양물을 사용합니다. 수술적 치료로는 혈관 재건술이 있으며 이를 통해 혈류를 개선하고, 새로운 혈관을 형성해 줍니다. 상황에 맞추어 항염증 약물과 진통제가 쓰일 수 있습니다.
※ 대게 어릴 때 발견되어 소아의 상태에 따라 수술시기와 방법 달라짐.
모야모야병의 예방
모야모야병은 원인이 명확히 알려지지 않았고, 대부분은 유전적인 영향을 받는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 명시적인 예방법은 현재까지 제시되어 있지 않습니다. 그러나 모야모야병의 증상을 관리하고 합병증을 예방하기 위해 몇 가지 주의사항을 고려할 수 있습니다. 정지적인 의료검진, 약물 오남용 금지, 건강한 생활습관, 스트레스 관리, 가족력 관리 등이 주의사항으로 안내되고 있습니다.
오늘은 많이 생소한 질병 이겠지만, 의외로 우리 주변에 흔하게 있는 질병입니다. 모야모야병의 정의, 증상, 원인, 치료법, 진단법, 예방법에 대해 3분 안에 알아봤고 다음 포스팅은 조금 더 유익한 자료로 찾아뵙겠습니다.